ما هو مرض فالدنشتروم ؟
هو مرض ورمي في الخلايا اللمفاوية من نوع B تكون قد نضجت ووصلت إلى المرحلة الاخيرة قبل تحولها إلى خلايا بلازما وهو نوع نادر من الليمفوما البطيئة النمو و يحدث فى أقل من 22% من مرضى الليمفوما ، و يصيب عادة كبار السن و عادة ما يصيب نخاع العظام لكن الطحال و الغدد الليمفاوية قد يصابا أيضا . مرضى فالدنشتروم لديهم زيادة فى افراز بروتين فى الدم هو الجسم المضاد IgM مما يؤدى الى زيادة لزوجة الدم .
ما هى أعراض المرض ؟
• أعراض ناجمة عن زيادة لزوجة الدم (نزيف من الأنف ، صداع ، دوخة ، ضعف أو فقان النظر)• أعراض أخرى (ارهاق ،عرق غزير أثناء الليل ، ألم أو خدر بالأطراف ، تضخم بالكبد و الطحال و الغدد الليمفاوية)
• بعض المرضى قد لا يعانون من أى أعراض
كيف يتم تشخيص المرض ؟
عن طريق :• صورة دم
• ارتفاع سرعة الترسيب
• ارتفاع مستوى البروتينات فى الدم
• زيادة لزوجة الدم
• عمل تحليل فصل كهربائى للبروتينات فى الدم و تحليل immunofixation لتحديد نوغ الجسم المضاد المرتفع
• أشعات مقطعية على الجسم كله
• عينة من النخاع
• عينة من الغدد الليمفاوية
كيف يتم علاج المرض ؟
اذا كان المريض لا يعانى من أى أعراض فقد يتم تأجيل العلاج لحين ظهور أعراض مع متابعة المريض دوريا ، و قد تصل فترة المتابعة لعدة سنوات .و تعتمد نوعية العلاج على الأعراض ، لزوجة الدم ، سن المريض ، صحة المريض العامة .
و فى حالة اللزوجة الشديدة يتم عمل جلسات فصل بلازما و التى يتم فيها استبدال البلازما اللزجة للمريض و التى تحتوى على بروتين IgM بألبومين .
أما عن العلاج الفعلى فيعتمد على تناول جرعات العلاج الكيماوى و التى تحتوى على مستحضرات chlorambucil، cladribine، fludarabine، cyclophosphamide، vincristine، bortezomib منفردة أو مجتمعة ، و قد يتم اضافة العلاج البيولوجى rituximab للعلاج الكيماوى .
ما هو مدى الاستجابة للعلاج ؟
قد تتأخر الاستجابة للعلاج فى بعض المرضى لعدة شهور .قد يكون المرض مقاوما للعلاج أو تحدث انتكاسة للمرض بعد فترة و فى هذه الحالة يتم اللجوء الى خط العلاج الثانى و الذى قد يتكون من الأدوية السابق ذكرها اعتمادا على طول فترة الاستجابة السابقة ، عمر المريض ، جاهزية المريض لاجراء زرع النخاع أو حدوث مضاعفات شديدة من العلاج الأولى . و قد يتم اللجوء الى علاجات أخرى مثل Ofatumumab، everolimus، alemtuzumab أو زرع النخاع الذاتى أو من متبرع .
فى يناير 2015 تم اعتماد عقار ( Ibrutinib ( Imbruvica عن طريق هيئة الغذاء و الدواء الأمريكية لعلاج مرضى فالدنشتروم و هو يؤخذ عن طريق الفم .
كما توجد بعض الأدوية تحت التجربة مثل Carfilzomib
تعليقات
إرسال تعليق