ما هي متلازمة خلل التنسج النخاعى myelodysplastic syndrome ؟
خلل التنسج النخاعي هو إعتلال يصيب نخاع العظم ويوثر سلباً على القدرة الإنتاجية لخلايا الدم الحمراء وضعف كفائتها في حمل أوكسجين الدم لباقي خلايا الجسم ، و بالتالي يؤثر في وظائفها الحيوية .تتميز هذه الامراض بخلل عددي – كمي او خلل نوعي – وظيفي في عملية انتاج الكريات الدموية المختلفة. و تؤدى الاصابة به الى فقر الدم لدى اغلبية المصابين بهذه المتلازمة. ولدى نحو نصف المرضى المصابين بهذه المتلازمة، يكون فقر الدم مصاحبا بانخفاض في عدد كريات الدم البيضاء وانخفاض في عدد الصفائح الدمويةما هى أسبابه ؟
من الأسباب المحتمله للأصابة بخلل النسيخ النخاعي ما يلي :- تقدم العمر
- العلاج الكميائي والإشعاعي لبعض أنواع السرطانات و أدوية أخرى
- قد يكون نتيجة لخلل جينى
- التعرض للملوثات المختلفة و التدخين بكثرة
- الاصابة ببعض أنواع الفيروسات
- نقص التغذية ببعض الفيتامينات مثل فيتامين ب6
- بعض الأمراض تكون مصاحبة بهذا الخلل مثل (الروماتويد ، الليمفوما ، اللوكيميا الحادة ، تليف النخاع)
ما هى أعراضه ؟
هذه المتلازمة هي اكثر انتشارا بين الرجال، في العقد السابع من العمر، رغم انه تم مؤخرا تشخيص حالات بين الشباب ايضا. تظهر علامات وأعراض الإصابة بخلل النسيخ النخاعي على النحو التالي :- ضعف وتعب عام
- شحوب الجسم
- النزف المستمر
- ضيق في التنفس
- ضعف المناعة و العدوى البكتيرية و الفطرية المتكررة
- فقد الوزن و العرق الغزير أحيانا
كيف يتم تشخيص المتلازمة ؟
يلجأ الطبيب لتشخيص بخلل النسيخ النخاعي لأحد التدابير التالية أو كلها مجتمعة :- الفحص السريري
- صورة دم كاملة و سرعة ترسيب
- فحص كيمياء الدم
- بعض الفحوصات لاستبعاد الأسباب الثانوية مثل (تحليل مستوى فيتامين ب122 و الفوليك أسيد ، تحليل فيروسات ، تحليل دلالات المناعة ، أشعات مقطعية على الجسم كله)
- خزعة من النخاع العظمي (نسبة الخلايا السرطانية الأولية تساعد في التشخيص وفي تدريج المتلازمة، كما انها تعزز التشخيص وتفرقه من لوكيميا الدم. في نخاع العظم الطبيعي لا تزيد نسبة الخلايا السرطانية الأولية عن ٥٪ ، أما فى المتلازمة فتكون نسبة الخلايا فى الحالات البسيطة بين 1-5% ، أما فى الحالات الخطيرة فتتراوح بين 5-20%).
- تحليل كروموسومات و الاختلالات الجينية
ما هو علاجه ؟
علاج الأنواع الثانوية يكون بعلاج السبب الرئيسىمن الإجراءات العلاجية المتبعة لعلاج المرض الأولى :
- نقل وحدات دم و صفائح
- زراعة الخلايا الجذعية
- بعض أنواع العلاجات الكيميائية المستخدمة في علاج بعض أنواع السرطان مثل السيترابين تحت الجلد أو العلاج الكيماوى المستخدم لعلاج اللوكيميا الحادة
- الادوية المحفزة لانتاج خلايا الدم الحمراء (Erythropoiesis-stimulating agentss) أو الخلايا البيضاء (G-CSF)
- مضادات حيوية في حال وجود التهاب
و قد يصف الطبيب احدى العلاجات الدوائية التالية:
- Lenalidomide ليناليدومايد
- Azacitidine ازاسيتيدين
- decitabine ديسيتابين
تعليقات
إرسال تعليق