التليف النقي (تليف نخاع العظام)
التليف النقي (تليف نخاع العظام)
هو مرض بطيء النمو يحدث عندما تتراكم الندب النسيجية داخل نخاع العظم، وتعمل على استبدال نخاع العظم السليم (والمسؤول عن إنتاج خلايا الدم السليمة). وجود الندب في نخاع العظم يوقف قدرته على إنتاج خلايا الدم السليمة، ويزيد فرصة حدوث فقر الدم والعدوى والنزيف وأمراض أخرى.
ما هي أسباب التليف النقي؟
ما زالت أسباب التليف النقي مجهولة، كما لا توجد أي عوامل خطورة معروفة، وهو عادة ما يصيب الأشخاص فوق سن الخمسين. كما قد تسبب بعض الأمراض مثل سرطان الدم والليمفوما تندب نخاع العظم، وهذا ما يسمى التليف النقي الثانوي.
ما هي أعراض التليف النقي؟
عادة ما يتم تشخيص تليف النقي عبر فحص الدم، وغالبا لا تظهر أي أعراض. مع هذا، هناك أعراض شائعة للمرض:
- الضعف والإرهاق
- ألم تحت الأضلاع على الجانب الأيسر
- الشعور بالامتلاء بعد تناول كمية قليلة من الطعام (علامات تضخم الطحال)
- شعور ضيق في النفس
- الحمى
- سهولة حدوث النزيف أو الكدمات
- العدوى المتكررة
- شحوب في الجلد
- نقص الوزن
- ألم العضلات والعظام
كيف يتم تشخيص التليف النقي؟
- صورة دم كاملة (CBC) وفحوصات دم أخرى.
- سونار على البطن لاكتشاف تضخم الطحال
- بذل و عينة من النخاع العظم لفحص وجود أي تليف أو أمراض مصاحبة.
- فحص الوراثيات الخلوية (Cytogenic analysiss) للبحث عن أي تغيرات في كروموسومات خلايا الدم أو نخاع العظم.
- طفرة فى جين jak2 يحدث فى 50% من مرضى التليف النقى
كيف يتم علاج التليف النقي؟
هناك أنواع مختلفة من العلاج للتليف النقي، وهي تعتمد على حالة المريض الصحية العامة. الهدف العام من العلاج هو السيطرة على المرض لتحسين نوعية حياة المريض. وقد يتضمن علاج مرضى التليف النقي العلاج الكيماوي ، محفزات انتاج الكرات الحمراء (ارثروبويتين) ، ونقل الدم والجراحة (لإزالة الطحال المتضخم) ، جلسات علاج اشعاعى على الطحال المتضخم لتقليل حجمه ، وزراعة الخلايا الجذعية من متبرع متوافق.
صدقت هيئة الغذاء والدواء الأمريكية “FDA” على إصدار مستحضر صيدلى جديد لعلاج التليف النقي، ويحمل العقار اسم “Jakafi “ ويحتوى على المادة الفعالة “ruxolitinib”، وهو أول دواء من نوعه لعلاج هذا المرض النادر.
ويستخدم عقار “Jakafi” بجرعة مرتين فى اليوم، ويوجد فى صورة أقراص، ويعتمد فى آلية عمله على تثبيط كل من إنزيم ”JAK 1 and 2″، والمسئولين عن تنظيم العديد من الوظائف الحيوية الخاصة بالدم وجهاز المناعة بجسم الإنسان، ويوجد العقار فى تركيزات مختلفة وهى: 5 و 10 و15 و20 و25 مجم.
و كانت نتائج الدواء إيجابية إلى حد كبير، حيث قل حجم الطحال بنسبة 35%، وقلت الأعراض المصاحبة للمرض بنسبة 50%.
تعليقات
إرسال تعليق